بیماری ALS چیست؟ | کاردرمانی در بیماری ای ال اس (ALS)

بیماری ALS مخفف عبارت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic Lateral Sclerosis) است. بیماری ALS زیر‌مجموعه‌ای از گروه گسترده‌تری از اختلالات معروف به بیماری‌های نورون حرکتی (Motor Neuron Disease) محسوب می‌شود که در اثر زوال تدریجی (دژنراسیون) و از بین رفتن نورون‌های حرکتی ایجاد می‌شود. نورون‌های حرکتی، سلول‌های عصبی هستند که از مغز تا نخاع و تا عضلات سراسر بدن گسترش می‌یابند و مسئول کنترل حرکات ارادی بدن هستند.

با انحطاط نورون‌های حرکتی، ارسال پیام به عضلات متوقف شده و عضلات به تدریج ضعیف می‌شوند و شروع به تحلیل رفتن (آتروفی) می‌کنند. این بیماری پیشرونده است، به این معنی که علائم، با گذشت زمان بدتر می‌شوند. در نهایت، مغز توانایی خود را برای شروع و کنترل حرکات ارادی از دست می‌دهد و فرد به تدریج به فلج عمومی مبتلا می‌شود، به طوری که ممکن است توانایی هرگونه حرکت را از دست بدهد. در بیماری ALS اعصاب حسی و سیستم عصبی خودمختار معمولا تحت تاثیر قرار نمی‌گیرند، به این معنی که اکثر افراد مبتلا به بیماری ALS حواس مختلف از جمله شنوایی، بینایی، لامسه، بویایی و چشایی را حفظ می‌کنند.

علت بیماری ALS چیست؟

علت مشخصی برای این بیماری شناخته شده نیست؛ با این حال به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی و عوامل محیطی در ابتلا به بیماری ALS نقش دارند. نظریه‌هایی از جمله جهش ژنتیکی، اختلالات متابولیکی، عوامل خودایمنی، عفونت‌های ویروسی، قرارگیری در معرض مواد سمی و ... به عنوان علت بیماری ALS مطرح شده‌اند. همچنین به نظر می‌رسد عوامل مختلفی احتمال ابتلا به بیماری ای ال اس را افزایش می‌دهند که در ادامه به بررسی این عوامل می‌پردازیم.

• سن: احتمال بروز بیماری ALS پس از 40 سالگی افزایش یافته و در سنین 60 و 70 سالگی بالاترین احتمال را دارد.

• جنسیت: ابتلا به بیماری ای ال اس حدود 20 درصد در مردان بیشتر از زنان دیده می‌شود اما معمولا با افزایش سن این احتمال کمتر خواهد شد.

• سابقه خانوادگی: 5 تا 10 درصد افراد مبتلا به بیماری ALS سابقه خانوادگی این بیماری را دارند؛ با این حال تفاوتی در علائم یا سیر بیماری در این افراد با بیمارانی که سابقه خانوادگی ندارند دیده نمی‌شود.

• سیگار: سیگار با احتمال ابتلا بیماری ALS مرتبط است. طبق بررسی‌های انجام شده سیگار یک عامل خطر برای بیماری ALS محسوب می‌شود.

• قرارگرفتن در معرض مواد سمی: برخی شواهد نشان می‌دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است با بیماری ALS مرتبط باشد. با توجه به مطالعات انجام شده در حال حاضر ماده شیمیایی که به طور مستقیم با ALS مرتبط باشد، شناسایی نشده است.

• خدمت در ارتش: برخی از مطالعات نشان می‌دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده‌اند بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. اگرچه دلیل این امر نامشخص است، عوامل خطر احتمالی برای این افراد شامل قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آفت کش‌ها، سایر سموم محیطی، آسیب‌های تروماتیک، عفونت‌های ویروسی و... است.

علائم بیماری ALS شامل چه مواردی است؟

علائم بیماری ALS با توجه به ناحیه اولیه تخریب نورون‌های حرکتی متفاوت است. شروع بیماری ALS می‌تواند آنقدر خفیف باشد که علائم نادیده گرفته شوند، اما به تدریج این علائم آشکار شده و فرد متوجه سیر بیماری می‌شود. در ادامه شایع‌ترین علائم بیماری ALS عنوان شده است.

• اختلال در تکلم و صحبت کردن

اکثر افراد مبتلا به ALS در صحبت کردن دچار مشکل می‌شوند. اختلال در گفتار معمولا به صورت گهگاهی و خفیف شروع می‌شود، اما به مرور شدیدتر می‌شود. 

• اختلال در تنفس

 با گذشت زمان و پیشرفت بیماری عضلات درگیر در تنفس فلج می‌شوند و در نهایت فرد مبتلا به بیماری ALS توانایی نفس کشیدن را از دست می‌دهند و به دستگاه تنفس مصنوعی وابسته می‌شوند.

• اختلالات حرکتی 

ضعف، سفتی (اسپاستیسیته)، گرفتگی عضلات علائمی هستند که ممکن است بازو، پا، دیافراگم و ... را تحت تاثیر قرار دهد و به تدریج با پیشرفت سیر بیماری عضلات بیشتری را درگیر می‌کنند. همچنین تحلیل رفتن (آتروفی) عضلات ممکن است رخ داده که منجر به کاهش حجم عضلات می‌شود و به اصطلاح عضلات کوچک و باریک می‌شوند. تمام این عوامل به علت درگیری عضلات منجر به اختلال در حرکت می‌شوند.

• مشکل در جویدن یا بلعیدن

افراد مبتلا به بیماری ALS معمولا در بلع و جویدن غذا مشکل دارند که غذا خوردن را سخت می‌کند. با توجه به این مسئله، افراد مبتلا به بیماری ای ال اس ALS تمایل به کاهش وزن سریع دارند و ممکن است دچار سوءتغذیه شوند.

• اختلالات روانی مانند افسردگی

با توجه به سرعت زیاد پیشرفت این بیماری، فردی که تا مدتی قبل از تشخیص این عارضه سالم بوده است، دچار ناتوانی گسترده‌ای شده و حتی ممکن است ساده‌ترین فعالیت‌های روزمره را نتواند مستقلا انجام دهد. از آنجایی که افراد مبتلا به بیماری ALS از کاهش تدریجی عملکرد خود آگاه هستند، ممکن است به اختلالاتی از جمله اضطراب و افسردگی دچار شوند. 

• زوال عقل یا دمانس

در نتیجه پیشرفت بیماری ای ال اس، سلول‌های مغز دچار آسیب می‌شود. با آسیب به مغز ممکن است فرد اختلالاتی از جمله مشکل در حافظه، تصمیم گیری، تفکر و... را تجربه کند. برخی از افراد مبتلا به ALS ممکن است در نهایت به زوال عقل یا دمانس مبتلا ‌شوند.

• اختلال در عملکرد روده و مثانه

عملکرد مثانه و روده و عضلات مسئول حرکات چشم معمولا تا مرحله پایانی بیماری ای ال اس در امان هستند، با این حال با پیشرفت سیر بیماری و از دست دادن کنترل ارادی، فرد ممکن است نتواند عملکرد روده و مثانه را به درستی کنترل کند و دچار بی‌اختیاری شود.

• احساس خستگی غیر عادی

افرادی که مبتلا به بیماری ای ال اس هستند سطح انرژی پایینی دارند. احساس خستگی غیر عادی و طولانی مدت از دیگر علائم بیماری ALS محسوب می‌شود. با پیشرفت سیر بیماری ممکن است فردی که دچار این عارضه است همیشه احساس خستگی کند و دیگر انرژی لازم برای انجام کار‌های ساده روزمره را ندارد‌.

• احساس درد

در حالی که این بیماری به طور مستقیم درد ایجاد نمی‌کند، درد علامتی است که اغلب افراد مبتلا به ALS تجربه می‌کنند و می‌تواند ناشی از اسپاسم، گرفتگی عضلانی و کاهش تحرک و ضعف عضلانی باشد. علائم بیماری ALS سیر پیشرونده دارند و با گذشت زمان بدتر می‌شوند. سیر پیشرفت این بیماری را می‌توان در سه مرحله بررسی کرد. در ادامه به بررسی این مراحل می‌پردازیم.

• مرحله اولیه

اولین علامت ALS معمولا در دست یا بازو ظاهر می‌شود و می‌تواند با انجام کارهای ساده مانند بستن دکمه‌های پیراهن، نوشتن یا غذا خوردن و ... مشکل را نشان دهد. در موارد دیگر، علائم ابتدا روی یک پا تاثیر می‌گذارد. افراد هنگام راه رفتن یا دویدن دچار ناراحتی می‌شوند، یا ممکن است بیشتر زمین بخورند. اولین علائم ALS ضعف یا تحلیل رفتن (آتروفی) عضلات است. سایر علائم شامل مشکل در بلع یا تنفس، گرفتگی یا سفتی عضلات آسیب دیده است.

• مرحله پیشرفت

اگرچه علائم اولیه و سرعت پیشرفت از فردی به فرد دیگر متفاوت است، بیماری در نهایت گسترش می‌یابد. در این مرحله بیماری با سیر صعودی پیشرفت کرده و علائم اولیه بدتر می‌شوند. با پیشرفت بیماری ضعف عضلانی، تحلیل رفتن عضلات و دیگر علائم به سایر قسمت‌های بدن سرایت می‌کنند. با گذشت زمان، افراد با مشکل فزاینده‌ای در حرکت، بلع (دیسفاژی) و صحبت کردن و ... مواجه می‌شوند. 

• مرحله پایانی

 اگرچه توالی علائم در حال ظهور و سرعت پیشرفت بیماری می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، در نهایت افراد نمی‌توانند بایستند یا راه بروند، یا از دست‌ها و بازوهای خود استفاده کنند. در مرحله پایانی بیماری در نهایت درک گفتار برای دیگران دشوار می‌شود و افراد مبتلا به بیماری ای ال اس ALS اغلب برای برقراری ارتباط به فناوری‌های ارتباطی متکی هستند. مشکلات جویدن و بلع، غذا خوردن را بسیار دشوار می‌کند و خطر خفگی را افزایش می‌دهد به طوری که ممکن است نیاز به قرار دادن لوله تغذیه داشته باشند.

در این مرحله بیماران توانایی سرفه و نفس کشیدن عادی را ممکن است از دست بدهند و برای تنفس نیاز به دستگاه تنفس مصنوعی دارند. شایع‌ترین علت مرگ در میان افراد مبتلا به بیماری ALS نارسایی تنفسی یا ذات‌الریه است و بسیاری از افراد مبتلا به بیماری ای ال اس به علت قطع تنفس در هنگام خواب می‌میرند.

درمان بیماری ALS چگونه است؟ آیا ALS درمان می‌شود؟

در حال حاضر، درمان قطعی یا درمان موثری برای متوقف کردن یا معکوس کردن پیشرفت بیماری وجود ندارد. اکثر افراد مبتلا به بیماری ای ال اس 3 تا 5 سال پس از تشخیص بیماری جان خود را از دست می‌دهند و حدود 10 درصد این افراد تا 10 سال زنده خواهند ماند. با این حال شیوه‌های درمانی مختلفی برای کمک کردن به کاهش علائم بیماری ALS و کند شدن سیر بیماری وجود دارد. برای اکثر افراد مبتلا به این عارضه، درمان اصلی بیماری ALS، شامل مدیریت علائم، جلوگیری از عوارض غیرضروری و تسهیل زندگی با وجود بیماری می‌باشد. خدمات توانبخشی مانند فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی و ... از اقدامات درمانی ضروری برای این بیماری محسوب می‌شوند.

 کاردرمانی در ALS چگونه است؟ کاردرمانی برای بیماران ALS چگونه انجام می‌شود؟

هدف کاردرمانی ایجاد حداکثر استقلال و دستیابی به بهترین عملکرد در فعالیت‌هایی است که برای بیمار مهم هستند. کاردرمانگر نحوه انجام وظایف عملکردی روزانه فرد که شامل مراقبت شخصی، تحرک و فعالیت‌های کاری می‌شود را ارزیابی کرده و زمینه‌های مشکل را شناسایی می‌کند. در ادامه به بررسی چند نمونه از مداخلات کاردرمانی در بیماری ای ال اس می‌پردازیم.

• بیماران ALS در انجام فعالیت‌های روزمره دچار مشکلات زیادی هستند. کاردرمانی می‌تواند به بیمار در انجام فعالیت‌های معمول روزانه، مانند دوش گرفتن، آشپزی و لباس پوشیدن کمک کند. یک کاردرمانگر می‌تواند ابزارهایی را که برای انجام وظایف روزانه به‌طور مؤثرتر، نیاز هست را برای بیمار تجویز کند.

• کاردرمانگر محیط زندگی فرد را ارزیابی کرده و با ایجاد تغییرات لازم در محیط از وقوع خطرات احتمالی در خانه یا محیط کار جلوگیری کرده و یک محیط کاربردی‌تر که متناسب با نیازهای فرد باشد، ایجاد می‌کند.
• با پیشرفت بیماری به خصوص در مرحله پایانی، بیمار توانایی حرکت اعضای بدن را از دست می‌دهد و برای مدت طولانی در یکی وضعیت ثابت قرار می‌گیرد. یکی از وظایف کاردرمانگر آموزش وضعیت‌دهی یا پوزیشنینگ صحیح به مراقبین بیمار است تا از ایجاد مشکلاتی مانند زخم بستر، کوتاهی عضلات و ... جلوگیری شود.
• توصیه تجهیزات ویژه یا وسایل کمکی و آموزش نحوه استفاده از آن‌ها از دیگر وظایف کاردرمانگر است. فناوری و ابزارهای تطبیقی یا کمکی مختلفی برای ارتقای استقلال وجود دارد. کاردرمانگر با توجه به مرحله‌ای که بیمار در آن قرار دارد می‌تواند مناسب‌ترین وسایل کمکی را به بیمار، توصیه کند. مانند ویلچر، عصا، رمپ، ریچر و...

• با توجه به اینکه بیماری ای ال اس ALS ناتوانی عملکردی زیادی ایجاد کرده و سیر بیماری با سرعت زیادی پیشرفت می‌کند، فرد ممکن است واکنش‌های عاطفی و روانی نشان داده و دچار اضطراب و حتی افسردگی شود. از آنجا که کاردرمانی یک درمان همه‌جانبه و کل‌نگر است و تمام مشکلات بیمار را در نظر می‌گیرد، کاردرمانی در این زمینه نیز می‌تواند نقش موثری ایفا کند.

در این مقاله سعی شد هرآنچه درباره بیماری ای ال اس، علائم بیماری ALS، درمان بیماری ALS و ... باید بدانید شرح داده شود. بیماری ای ال اس یک بیماری پیشرونده و کشنده محسوب می‌شود که در حال حاضر درمانی برای آن وجود ندارد. با این حال یک تیم درمانی متشکل از پزشک، کاردرمانگر، فیزیوتراپیست، گفتاردرمانگر و ... می‌توانند به این افراد کمک کرده و کیفیت زندگی آن‌ها را بهبود بخشند.