هیدروسفالی چیست؟ | علت بیماری هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی یک بیماری نورولوژیک است که به دلیل تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن‌های مغزی ایجاد می‌شود. ترکیبی از علل مختلفی چون ژنتیک، آسیب‌های حین زایمان، تروما و... می‌تواند منجر به ایجاد هیدروسفالی شود. هیدروسفالی هم در کودکان و هم در بزرگسالان دیده می‌شود ولی علائم آن در سنین مختلف متفاوت است. از جمله علائم ظاهری غیرطبیعی در نوزادان و کودکان، سر بزرگتر از حد طبیعی، نقطه نرم برآمده بالای سر کودک، تاخیر رشدی و ...را می‌توان نام برد. اما علائم هیدروسفالی در بزرگسالان از دست رفتن تعادل و هماهنگی حرکتی، اختلالات حافظه، سردرد و ... است. متاسفانه اگر هیدروسفالی درمان نشود می‌تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود. درمان هیدروسفالی بصورت درمان‌های جراحی و غیر جراحی انجام می‌شود که در ادامه به آن میپردازیم.

هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی (hydrocephalus) یک بیماری نورولوژیک است که به دلیل تجمع غیرطبیعی مایع در سیستم عصبی مرکزی، یعنی مغز به وجود می‌آید. واژه hydro در زبان یونانی به معنای آب و واژه cephalus سر تعبیر می‌شود. هیدروسفالی زمانی به عنوان آب روی مغز شناخته می‌شد. منظور از آب مایع شفاف و بی رنگی است که در مغز و نخاع CSF اطراف بافت مغزی و نخاعی را به جهت محافظت از آن احاطه کرده است. مایع مغزی نخاعی علاوه بر محافظت وظیفه تغذیه و دفع مواد زائد مغز را نیز به عده دارد. برای جا به جایی مایع CSF مسیر‌هایی در مغز به نام بطن طراحی شده‌است که در صورت مسدود بودن آنها مایع مغزی نخاعی در بطن جمع شده و به بافت مغزی فشار وارد می‌کند. این فشار باعث آسیب فیزیکی به نورونها و همچنین تغذیه نامناسب آنها به دلیل جریان نامناسب مایع مغزی نخاعی می‌شود. چنین عارضه ای در سیستم عصبی مرکزی هیدروسفالی نامیده می‌شود. بیماری هیدروسفالی می‌تواند علائمی چون تاخیر رشدی، بزرگی غیر طبیعی دور سر، از دست دادن هماهنگی و برنامه ریزی حرکتی و... به دنبال داشته باشد. همچنین هیدروسفالی ممکن است در دوره جنینی بر اثر ابتلا مادر به بیماری‌های عفونی، یا هر گونه ضربه به سر، در کودکی و بزرگسالی ایجاد شود.

انواع هیدروسفالی

بیماری هیدروسفالی انواع مختلفی دارد. درواقع انواع آن بر اساس محل به دام افتادن مایع مغزی نخاعی و میزان فشار داخل بطن مغزی تعیین می‌گردد. چهار نوع اصلی هیدروسفالی وجود دارد که عبارت‌است از: هیدروسفالی ارتباطی، هیدروسفالی غیر ارتباطی، هیدروسفالی با فشار طبیعی و هیدروسفالی ex-vacuo. در ادامه هر کدام از انواع هیدروسفالی را شرح می‌دهیم.

Communicating hydrocephalus: هیدروسفالی ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از مایع مغزی نخاعی پس از خروج از بطن مسدود شود. این نوع از هیدروسفالی می‌تواند نتیجه ضخیم شدن غشاهای قاعده مغز، یعنی عنکبوتیه، باشد.

Non-Communicating hydrocephalus: این نوع از هیدروسفالی با نام هیدروسفالی انسدادی نیز شناخته می‌شود. هیدروسفالی انسدادی در طی مجرا‌هایی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند رخ می‌دهد. 

Normal pressur hydrocephalus: زمانی این نوع از هیدروسفالی  را می‌بینیم که تجمع مایع مغزی نخاعی باعث بزرگ شدن بطن‌های مغزی شود اما این افزایش فشار در بطن کم است. تفاوت هیدروسفالی با فشار نرمال با سایر هیدروسفالی‌ها این است که حتی اگر مایع CSF داخل بطن‌ها زیاد شود مقدار فشار ثابت می‌ماند. تجمع مایع در بطن‌ها به آرامی اتفاق می‌افتد و علائم در طولانی مدت خود را بروز میدهد. این نوع از هیدروسفالی در افراد مسن اتفاق می‌افتد.

Hydrocephalus ex-vacuo: بر اثر تروما و سکته مغزی هیدروسفالی ex-vacuo اتفاق می‌افتد. بر اثر تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن‌ها، بافت مغزی اطراف بطن کوچک می‌شود اما فشار در سر معمولا طبیعی است. 

علت هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی به دلایل مختلفی می‌تواند ایجاد شود. این علائم ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. ترکیبی از علائم ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین، بروز تروما یا ابتلا به عفونت و سکته مغزی در هر سنی پس از تولد، از جمله مواردی هستند که منجر به ابتلا به هیدروسفالی می‌شود. موارد زیر برخی از علل ابتلا به هیدروسفالی از جنینی تا بزرگسالی است.

اسپاینابیفیدا

باریک شدن مسیر ارتباطی بین بطن سوم و چهارم مغزی

عوارض زایمان زودرس

عفونت‌های دوران بارداری مانند ابتلا به سرخچه

ضربه به سر

سکته

تومور‌های مغزی

مننژیت و سایر عفونت‌های مغز

علائم هیدروسفالی چیست؟

بر اساس سن ابتلا به هیدروسفالی، طول بیماری و پیشرونده بودن آن، علائم مختلفی در فرد مبتلا به هیدروسفالی تظاهر می‌کند. از آنجا که مغز در سنین مختلف منجر به رشد و بروز عملکرد های نتفاوتی می‌شود، آسیب آن در هر سنی می‌تواند نتایج مختلفی داشته باشد. حساس ترین دوره، دوره جنینی و نوزادی است و ابتلا به هیدروسفالی در این سن میتواند کسب مهارت‌های حرکتی مانند نشستن و ایستادن را در فرد مبتلا مشکل سازد. اما بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی به دلیل رد شدن از دوره‌های رشد حرکتی، بیشتر در مهارت‌های هماهنگی حرکتی و سطوح بالای شناختی دچار افت عملکرد می‌شوند.

علائم هیدروسفالی در نوزادان

بارز ترین علامت هیدروسفالی در نوزادان اندازه غیرطبیعی سر است که باید سریعا تحت مراقبت پزشک متخصص مربوطه قرار گیرد تا تشخیص اصلی را گرفته و سریعا اقدام به درمان کنند. همچنین نقطه نرم برآمده بالای سر نوزاد، استفراغ و زاویه نگاه رو به پایین، از دیگر علائم   هیدروسفالی در نوزادان بشمار می‌رود.

علائم هیدروسفالی در کودکان

علائمی که برای کودکان مبتلا به هیدروسفالی ممکن است رخ دهد شامل مشکلاتی در سیستم بینایی، حالت تهوع و استفراغ و مهم تر از همه تاخیر رشدی است. در واقع بسته به این که کودک در چه سنی به هیدروسفالی مبتلا شده‌است میتواند در کسب مهارت‌های حرکتی و شناختی ناکام بماند.

علائم هیدروسفالی در بزرگسالان

همانطور که گفتم بزرگسالان بطور کلی مهارت‌های حرکتی کسب شده را از دست نمیدهند، فقط دقت و سرعت العمل آنها نزول می‌کند. مهم ترین علائم هیدروسفالی در بزرگسالان کاهش تعادل و هماهنگی حرکتی، ضعف حافظه، اختلالات بینایی و استفراغ و حالت تهوع است. افراد مسن نیز درگیر مشکلاتی چون فراموشی و آلزایمر، مشکلاتی در راه رفتن و اختلال در کنترل مثانه می‌شوند.

آیا هیدروسفالی باعث مرگ می‌شود؟

پاسخ به این سوال می‌تواند مثبت باشد. درواقع تشخیص و درمان به موقع می‌تواند نه تنها مانع مرگ، بلکه عوارض بیماری هیدروسفالی را کاهش دهد. در صورتی که پس از تشخیص، درمان‌های جراحی و دارویی انجام نشود، با توجه به اهمیت و حساسیت اندام حیاتی بدن، یعنی مغز، احتمال مرگ فرد مبتلا، بالا است. این مسئله بویژه در مورد نوزادان تازه متولد شده اهمیت زیادی دارد.

هیدروسفالی چگونه درمان می‌شود؟

در حال حاضر راهی برای پیشگیری از بیماری هیدروسفالی وجود ندارد. اما تشخیص و درمان به موقع می‌تواند تا حد زیادی شانس بهبودی فرد مبتلا را افزایش دهد. تنها راه درمان هیدروسفالی جراحی است. در صورتی که برای بسیاری از افراد، درمان به جراحی خاتمه نمی یابد. درمان‌های توانبخشی از جمله کاردرمانی اهمیت زیادی در بهبود عملکرد روزانه و کسب مهارت‌های حرکتی افراد مبتلا به هیدروسفالی دارد. دو نوع جراحی مغز برای درمان هیدروسفالی وجود دارد.

Shunt: رایج ترین درمان جراحی هیدروسفالی قرار دادن یک وسیله پزشکی به اسم شانت با جراحی است. شانت یک لوله قابل انعطاف است که در مغز قرار میگیرد تا بخش اضافی مایع مغزی نخاعی را به قسمت دیگری از بدن که قابلیت جذب این مایع را دارد، دفع کند. شانت باید بطور متناوب توسط پزشک معاینه شود تا در صورت شکستگی و جا به جایی، اصلاح شود.

Endoscopic third ventriculostomy: در این نوع از درمان هیدروسفالی با جراحی یک سوراخ کوچک در کف بطن سوم ایجاد می‌کنند. این مسیر ایجاد شده برای مایع مغزی نخاعی است تا بتواند بطور معمول در داخل و اطراف مغز بطور طبیعی جریان داشته باشد. این روش در کودکان بالای دو سال انجام می‌شود.

کاردرمانی در هیدروسفالی

پس از انجام جراحی هیدروسفالی، اقدامات کاردرمانی جهت توانبخشی و بهبود عملکرد روزانه فرد و بدست آوردن استقلال فردی الزامی است. در مورد نوزادان و کودکان باید از همان ابتدای تشخیص، برای جلوگیری از افت عملکرد جسمی و شناختی کاردرمانی ذهنی و جسمی انجام شود. بسیاری از کودکان زمانی که به کاردرمانی مراجعه می‌کنند ممکن است هنوز توانایی نشستن و یا حتی گردن گرفتن نداشته باشند. کاردرمانگر یک ارزیابی از وضعیت شناختی و جسمی کودک انجام داده و سپس با مهارت‌های طبیعی آن سن تطبیق می‌دهد. اگر کودک هیدروسفالی به موقع به کاردرمانی مراجعه نکند ممکن است برای همیشه برخی از توانایی های خود را از دست بدهد. علاوه بر کودکان، بزرگسالان نیز به یک وضعیت شناختی و حرکتی طبیعی برای ادامه زندگی نیاز دارند. افت در عملکرد حافظه و مشکلات تعادلی و زمین خوردن‌های مکرری رضایت از زندگی و استقلال فردی را کاهش می‌دهد و جز کاردرمانی هیچ درمان دیگری به آنها کمک نخواهد کرد.