اسکلروز جانبی اولیه یا PLS، علت، علائم و درمان
اسکلروز جانبی اولیه یا PLS یک بیماری عصبی یا عضلانی نادر بوده که باعث ضعف تدریجی پیشرونده در عضلات ارادی می‌شود. به عبارت دیگر PLS باعث می‌شود به مرور عضلات
آرمان پرویز
به طور کلی اسکلروز جانبی اولیه یا PLS، یک بیماری عصبی عضلانی بوده که در آن سلول‌های عصبی مغز یعنی نورون‌های حرکتی تحت تأثیر قرار گرفته و در معرض تجزیه شدن قرار می‌گیرند. تجزیه سلول‌های عصبی باعث ضعف عضلات کنترل کننده پاها، دست‌ها، تنه و در نهایت فک و زبان می‌شود. در اغلب بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی اولیه علائم با مشکلات تعادلی شروع شده و حرکات آن‌ها آهسته شده و به نظر می‌رسد این افراد دست و پا چلفتی شده‌اند.
PLS یک بیماری نادر بوده که می‌تواند در هر سنی برای فرد ایجاد شود اما به طور معمول در سنین 40 تا 60 سالگی رخ داده و شیوع آن در مردان بیشتر از زنان است. PLS اغلب با بیماری نورون حرکتی دیگری به نام ALS اشتباه گرفته می‌شود که باید اشاره کرد که در بیشتر افراد PLS کشنده نبوده و سرعت آن کندتر از ALS است.
علائم اسکلروز جانبی اولیه چیست؟
به طور معمول سال‌ها طول می‌کشد تا علائم اسکلروز جانبی اولیه یا PLS ظاهر شده و به مرور بدتر شود. علائم معمولا از ضعف عضلات پاها شروع شده و به ندرت اتفاق می‌افتد که شروع آن از عضلات صورت و زبان باشد. به مرور زمان و پیشرفت بیماری ضعف به تدریج از طناب نخاعی به سمت پایین حرکت می‌کند. البته ممکن است علائم از فردی تا فرد دیگر متفاوت باشد. اما به طور کلی اسکلروز جانبی اولیه دارای علائم متنوعی است که در ادامه آن‌ها را نام می‌بریم. در صورتی که این علائم را به مدت طولانی تجربه کردید بهتر است که به پزشک متخصص مراجعه کنید.
- سفتی، ضعف و اسپاسم در پاها
- کندی و آهسته بودن حرکات در اندام‌ها
- زمین خوردن و مشکلات تعادلی
- دست و پا چلفتی به نظر رسیدن
- مشکل در جویدن و بلع
- مشکلات گفتاری و تکلم
- مشکلات تنفسی و مشکلات مثانه
علت ایجاد اسکلروز جانبی اولیه چیست؟
در اسکلروز جانبی اولیه یا PLS سلول‌های عصبی در مغز که حرکت را کنترل می‌کنند به آرامی دچار آسیب شده و از کار می‌افتند. در واقع در اسکلروز جانبی اولیه یا PLS نورون‌های محرکه فوقانی دچار آسیب شده و در نتیجه اعصاب قادر به فعال کردن نورون‌های حرکتی در نخاع نخواهند بود. به این ترتیب کنترل برخی از عضلات ارادی از دست رفته و به همین دلیل فرد مشکلات حرکتی را تجربه کرده و به علائمی مانند مشکلات تعادلی، ضعف و کندی حرکات دچار می‌شوند.
تاکنون علت مشخصی برای PLS که در بزرگسالی شروع می‌شود شناخته نشده است. اما PLS که در کودکان ایجاد می‌شود به دلیل جهش و ایجاد تغییرات در ژنی به نام ALS2 است اما تاکنون محققان نمی‌دانند که چگونه تغییرات و جهش در این ژن باعث بروز PLS می‌شود.
به طور کلی ژن ALS2 دستورالعمل‌هایی برای تولید پروتئینی به نام آلسین صادر می‌کنند که این پروتئین‌ها در سلول‌های نورون حرکتی وجود دارند. در افراد مبتلا به PLS پروتئین آلسین ناپایدار شده و به درستی عمل نمی‌کند و در نتیجه بر عملکرد عضله تأثیر می‌گذارد. نکته قابل توجه در مورد بیماری PLS که در کودکان و نوجوانان روی می‌دهد این است که این بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب بوده و برای انتقال آن باید هردوی والدین حامل این ژن‌ها باشند.
تشخیص بیماری اسکلروز جانبی اولیه چگونه است؟
تا کنون هیچگونه آزمایش خاصی برای تشخیص دقیق اسکلروز جانبی اولیه یا PLS ایجاد نشده و تشخیص بیماری اسکلروز جانبی اولیه صرفا توسط پزشک متخصص و بر اساس معاینات بالینی و سایر امکانات مانند عکسبرداری MRI صورت می‌گیرد. PLS می‌تواند علائمی مشابه با سایر بیماری‌های عصبی مانند مولتیپل اسکلروزیس یا MS و ALS داشته باشد. به همین دلیل باید پزشک متخصص معاینات دقیقی را انجام دهد تا با رد احتمال وجود سایر بیماری‌ها اسکلروز جانبی اولیه را تشخیص دهد.
برای تشخیص ابتدا پزشک متخصص تاریخچه پزشکی فرد را گرفته و معاینات بالینی عصبی را انجام می‌دهد. گاهی اوقات ممکن است تشخیص اسکروز جانبی اولیه 3 تا 4 سال به طول انجامیده و در ابتدا با ALS اولیه اشتباه گرفته شود. برای تشخیص دقیق بیماری اسکلروز جانبی اولیه یا PLS ممکن است به عکسبرداری MRI، نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی، الکترومیوگرام یا EMG، آزمایش خون و ... نیاز باشد.
درمان اسکلروز جانبی اولیه چگونه است؟
تاکنون هیچگونه رویکرد درمانی قطعی برای درمان، پیشگیری یا متوقف کردن بیماری اسکلروز جانبی اولیه معرفی نشده است. در حال حاضر درمان بیماری اسکلروز جانبی اولیه توسط کاردرمانی و دارودرمانی برای کاهش علائم و حفظ عملکردهای فرد صورت می‌گیرد. دارودرمانی برای کاهش علائمی مانند اسپاسم عضلانی، تغییرات عاطفی و... استفاده می‌شود.
اما مهم‌ترین بخش درمانی برای بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی اولیه، کاردرمانی است که در آن بر روی مشکلات عصبی عضلانی در سراسر بدن تمرکز کرده و با برگرداندن توانایی انجام فعالیت‌های مختلف به فرد کیفیت زندگی او را بهبود می‌بخشد. همچنین کاردرمانی برخی از وسایل کمکی و تطبیقی را برای فرد تجویز کرده که با کمک آن‌ها سطح استقلال فرد تا حدود زیادی افزایش می‌یابد.
کاردرمانی برای درمان اسکلروز جانبی اولیه یا PLS
اسکلروز جانبی اولیه یا PLS یکی از بیماری‌های عصبی عضلانی است که نورون‌های محرکه فوقانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری باعث می‌شود حرکات فرد دچار محدودیت شده و به این واسطه فرد توانایی انجام بسیاری از فعالیت‌های روزمره خود را به صورت مستقل نداشته باشد. کاردرمانی بر روی توانایی‌های لازم برای فرد تمرکز کرده و با بررسی فعالیت‌های از دست رفته بیمار به او کمک می‌کند تا از لحاظ عصبی عضلانی بهبود یافته و به صورت مستقل توانایی انجام فعالیت‌های خود را داشته باشد.
بسیاری از این بیماران از مشکلاتی مانند ضعف و اسپاسم عضلانی رنج برده که کاردرمانی با مداخلاتی که انجام می‌دهد عضلاتی که دچار ضعف شده اند را تقویت کرده و اسپاسم عضلانی را کاهش می‌دهد.
