میلومننگوسل چیست؟ | علائم و درمان میلومننگوسل یا شکاف در نخاع

میلومننگوسل یکی از انواع نوعی ناهنجاری مادرزادی به نام اسپینا بیفیدا (Spina bifida) است. اسپینا بیفیدا یک نوع نقص لوله عصبی (Neural Tube Defects) است که زمانی رخ می‌دهد که ستون فقرات و نخاع به درستی تشکیل نمی‌شوند. به طور معمول، لوله عصبی در اوایل بارداری تشکیل می‌شود و تا روز 28 پس از لقاح بسته می‌شود. در نوزادان مبتلا به اسپینا بیفیدا، بخشی از لوله عصبی به درستی بسته نمی‌شود یا رشد نمی‌کند و به صورت یک شکاف جزئی یا عمیق در یک یا چند مهره تظاهر می‌کند.

انواع اسپینابیفیدا؛ آشنایی با انواع مهره شکاف‌دار

اسپاینا بیفیدا سه نوع اصلی دارد و میلومننگوسل که به عنوان اسپینابیفیدا باز نیز شناخته می‌شود، شدیدترین نوع آن است. در ادامه به بررسی انواع مختلف اسپاینا بیفیدا می‌پردازیم.

آکولتا (Occulta)

این نوع اسپاینا بیفیدا هیچ تظاهر بالینی ندارد و فرد ممکن است متوجه آن نشود. گاهی ممکن است پوست روی محل گود یا پوشیده از مو باشد. آکولتا خفیف‌ترین نوع اسپینا بیفیدا است و معمولا اختلال عملکردی برای فرد ایجاد نمی‌کند. 

مننگوسل

در محل ضایعه یک حالت کیسه مانند وجود دارد که توسط پوست پوشیده شده است. مایع مغزی نخاعی و مننژ داخل این کیسه قرار دارد، اما نخاع و اعصاب نخاعی در این کیسه قرار نگرفته و آسیبی ندیده‌اند.

میلومننگوسل

در میلومننگوسل کانال نخاعی در امتداد چندین مهره در قسمت تحتانی یا میانی پشت باز است و کیسه‌ای در محل ضایعه تشکیل می‌شود که حاوی مایع مغزی نخاعی، طناب نخاعی و ریشه عصبی است و ممکن است توسط پوست پوشیده نشده باشد. در میلومننگوسل بخشی از نخاع و اعصابی که در کیسه قرار دارد آسیب دیده است و منجر به ایجاد مشکلات حسی و حرکتی می‌شود.

فرق مننگوسل و میلومننگوسل چیست؟

میلومننگوسل و مننگوسل هر دو نوعی از ناهنجاری مادرزادی اسپینا بیفیدا هستند. فرق مننگوسل و میلومننگوسل در محتوای کیسه‌ای است که در محل ضایعه تشکیل شده است. در مننگوسل نخاع و اعصاب در کیسه قرار ندارند. احتمال آسیب به اعصاب در مننگوسل پایین است و معمولاً آسیب عصبی، کم یا بدون آسیب است. در میلومننگوسل، اعصاب و طناب نخاعی درون کیسه قرار گرفته و معمولا آسیب دیده‌اند. به همین علت عضلاتی که توسط این اعصاب یا اعصاب زیر سطح ضایعه عصب‌دهی شده‌اند عملکرد مناسبی نداشته و حتی ممکن است منجر به فلج شدن کامل پاها شود.

یک فرق مننگوسل و میلومننگوسل در میزان پوشیده شدن توسط بافت و پوست است. میلومننگوسل معمولا در معرض دید قرار دارد درحالی که در مننگوسل کیسه توسط پوست پوشیده می‌‌شود. نوزادان مبتلا به مننگوسل ممکن است برخی مشکلات جزئی در عملکرد داشته باشند، از جمله مشکلاتی که بر مثانه و روده تاثیر می‌گذارد؛ در حالی که میلومننگوسل مشکلات عملکردی زیادی ایجاد کرده و حتی ممکن است در مواردی تهدید کننده زندگی فرد باشد.

میلومننگوسل و علائم آن

میلومننگوسل و علائم آن بر اساس نوع و شدت، بین افراد مختلف متفاوت است. در میلومننگوسل کانال نخاعی در امتداد چندین مهره در قسمت تحتانی یا میانی کمر باز مانده و طناب نخاعی یا اعصاب در بدو تولد بیرون زده و کیسه‌ای را تشکیل می‌دهند. اگرچه گاهی اوقات پوست کیسه را می‌‍‌پوشاند اما به طور معمول بافت‌ها و اعصاب در معرض دید قرار می‌گیرند. سایر علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اعصابی که روده و مثانه را کنترل می‌کنند از پایین‌ترین سطح نخاع می‌آیند. به همین علت کودکان مبتلا به میلومننگوسل در کنترل روده و مثانه دچار مشکل هستند.
• فقدان جزئی یا کامل حس در پاها از علائم شایع میلومننگوسل است.
• ممکن است در پاها فلج جزئی یا کامل رخ دهد و کودک قادر به حرکت نباشد.

ممکن است مفاصل پا به علت ضعف عضلات پا دچار تغییر شکل شوند و تغییر شکل‌های مفصلی از جمله پای پرانتزی و کلاب فوت به وجود بیاید.

• کودکان مبتلا به میلومننگوسل به دلیل ضعف قسمتی از تنه می‌توانند مشکلات مختلفی در ستون فقرات از جمله ستون فقرات خمیده (اسکولیوز) داشته باشند.
• یکی از عوارض میلومننگوسل تجمع مایع مغزی نخاعی در مغز (هیدروسفالی) است. هیدروسفالی باعث بزرگی سر شده و معمولا در کودکان موجب آسیب مغزی می‌شود.
• اختلال در عملکرد تنفسی و قلب به علت تغییر در شکل تنه نیز از سایر علائم میلومننگوسل به شمار می‌رود.

عوارض میلومننگوسل؛ میلومننگوسل باعث ایجاد چه اختلالاتی می‌شود؟

عوارض میلومننگوسل با توجه به مواردی از جمله اندازه و محل آسیب و اینکه کدام اعصاب از ناحیه آسیب دیده خارج می‌شوند، ممکن است بسیار متفاوت باشد. در ادامه به بررسی عوارض میلومننگوسل می‌پردازیم. لازم به ذکر است که ممکن است تمام این عوارض در همه کودکان مبتلا به میلومننگوسل مشاهده نشود. همچنین بسیاری از عوارض میلومننگوسل قابل درمان هستند.

• بیشتر کودکان مبتلا به میلومننگوسل در راه رفتن مشکل دارند. اعصابی که عضلات پا را کنترل می‌کنند، در زیر ناحیه آسیب  به درستی کار نمی‌کنند که ممکن است منجر به ضعف عضلانی پاها و گاهی فلج شود.
• نوزادانی که با میلومننگوسل متولد می‌شوند معمولاً تجمع مایع در مغز را تجربه می‌کنند که به این وضعیت هیدروسفالی می‌گویند. برای درمان هیدروسفالی از شنت‌هایی برای تخلیه مایع مغزی نخاعی اضافی در مغز استفاده می‌کنند. خرابی این شنت‌ها ممکن است منجر به ایجاد علائمی از جمله سردرد، استفراغ، گیجی، تورم یا قرمزی در امتداد شانت، تغییرات در چشم (نگاه ثابت به پایین)، مشکل در تغذیه، تشنج و... شود.

برخی از نوزادان مبتلا به میلومننگوسل ممکن است دچار عفونت در بافت‌های اطراف مغز (مننژیت) شوند. مننژیت در بیشتر موارد تهدید کننده زندگی است که ممکن است باعث آسیب مغزی نیز شود.

• یکی از عوارض میلومننگوسل اختلال در خواب است. افراد مبتلا به میلومننگوسل ممکن است آپنه خواب یا سایر اختلالات خواب را داشته باشند.
• کودکان مبتلا به میلومننگوسل ممکن است دچار اختلالات یادگیری مانند مشکلات توجه و تمرکز و مشکلات حافظه نیز شوند.

علت ایجاد میلومننگوسل چیست؟؛ چه عواملی منجر به ایجاد میلومننگوسل می‌شود؟

علت وقوع میلومننگوسل هنوز به طور قطعی شناسایی نشده است اما به نظر می‌رسد ترکیب پیچیده ای از عوامل ژنتیکی، تغذیه‌ای و محیطی در ایجاد آن نقش دارند. شکل طبیعی ویتامین B-9، برای رشد یک کودک سالم مهم است. شکل مصنوعی آن که در مکمل‌ها یافت می‌شود، اسید فولیک نام دارد. عواملی از جمله سطح پایین اسید فولیک در بدن، قبل و در اوایل بارداری به نظر می‌رسد خطر ابتلا به میلومننگوسل و سایر نقایص لوله عصبی را افزایش می‌دهد.

برخی داروها از جمله داروهای ضد تشنج هنگام مصرف در دوران بارداری ممکن است باعث نقص لوله عصبی یا میلومننگوسل شوند. سابقه خانوادگی، بیماری‌های زمینه‌ای مانند دیابت، چاقی و... از دیگر عواملی هستند که احتمال ابتلا نوزاد به میلومننگوسل را افزایش می‌دهند.

درمان میلومننگوسل؛ آیا میلومننگوسل درمان می‌شود؟

کودکان مبتلا به بیماری میلومننگوسل برای جلوگیری از عوارض جدی این ناهنجاری باید از بدو تولد تحت نظر قرار بگیرند. اکثر کودکان برای مدیریت مشکلات ناشی از آسیب به نخاع و اعصاب نخاعی به درمان مادام العمر نیاز دارند. درمان میلومننگوسل معمولا شامل جراحی برای ترمیم شکاف ستون فقرات نوزاد است. با این حال عمل جراحی همیشه مشکل را به طور کامل حل نمی‌کند.

جراحی ممکن است قبل از تولد (جراحی داخل رحمی) یا اندکی پس از تولد (24 تا 48 ساعت پس از زایمان) انجام شود. اگرچه عمل جراحی در بسیاری از موارد موفقیت آمیز است با این حال اکثر کودکان برای مشکلات ناشی از آسیب به نخاع و اعصاب نخاعی به درمان طولانی مدت نیاز دارند. درمان‌های رایج شامل آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان یا پیشگیری از عفونت‌هایی مانند مننژیت یا عفونت‌های دستگاه ادراری است.

همچنین درمان توانبخشی از جمله کاردرمانی و فیزیوتراپی از اقدامات موثر و ضروری برای این کودکان به شمار می‌رود. کاردرمانگران با استفاده از مداخلات درمانی مختلف می‌توانند به کودکان مبتلا به میلومننگوسل کمک کنند. بسیاری از کودکان مبتلا به میلومننگوسل مهارت‌های رشدی مربوط به سن خود را به دست نمی‌آورند.

برای مثال ممکن است کودک 3 ساله مبتلا به میلومننگوسل نتواند چهار دست و پا حرکت کند. تسهیل مهارت‌های رشدی کودک از جمله چهار دست و پا رفتن، دو زانو رفتن، ایستادن، راه رفتن و... از درمان‌هایی است که کاردرمانگران انجام می‌دهند. کاردرمانگران همچنین بریس و اسپلینت‌های مخصوص جهت جلوگیری از تغییر شکل مفاصلی و کمک به حرکت و راه رفتن نیز تجویز می‌کنند.

میلومننگوسل و علائم آن بسته به میزان آسیب، محل و عوارض می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. پزشکان معمولا می‌توانند میلومننگوسل را در دوران بارداری تشخیص دهند و در دوران بارداری یا پس از تولد برای ترمیم شکاف ستون فقرات جنین جراحی انجام دهند. با این حال درصد بالایی از این کودکان به طور کامل درمان نشده و دچار اختلال عملکرد زیادی هستند. خوشبختانه پیشرفت علم پزشکی و خدمات توانبخشی تا حد زیادی می‌توانند به این کودکان کمک کنند تا زندگی مستقل و با‌کیفیت بیشتری را تجربه کنند.